一名6個月大女嬰背後腰部脊椎凸起一塊,
,媽媽愈看愈奇怪,
,趁著打預防針時順口詢問醫師,
,進一步轉診檢查,
,才發現是罹患第一型黏多醣症。醫師積極爭取酵素替補治療的機會,
,避免進一步惡化,
,至今她已是個活蹦亂跳的兩歲女童。馬偕醫院小兒遺傳科資深主治醫師林翔宇表示,
,黏多醣症屬於先天性代謝遺傳罕見疾病,發生率約5萬分之1,以台灣一年約20萬名新生兒計算,可能出現3至4個黏寶寶;台灣現有第一、二、三、四、六型,其中嚴重的第一、二型及第三型會影響智力,第四型、六型主要侵犯骨骼,造成骨骼變形而矮小。「每個黏寶寶對家庭都造成莫大的影響」,林翔宇感慨地說,家裡有了黏寶寶,父母親要有一人專職照顧或請看護協助,如黏寶寶容易堆積分泌物,感冒痰多、中耳炎、肺炎,都是常見問題,免疫功能也欠佳;由於骨骼變形,尤其是頸椎,易因跌倒脫位導致半身不遂。更大威脅是致命風險,林翔宇說,嚴重者平均只能活到十餘歲,死因多是心臟或呼吸衰竭;主因是黏多醣堆積造成心臟瓣膜肥厚與心肌肥大,若在呼吸道則會使其變得狹窄,加上胸廓變形,肺功能差,一旦感冒,容易併發肺炎。這些器官原本只是堪用,一旦突遇外在壓力,就可能導致衰竭而死亡。「關鍵還是及早治療」,林翔宇說,酵素替補治療可補充黏寶寶缺乏的特定酵素,有效減緩並改善呼吸道與心臟功能惡化,國外針對第六型進行酵素替補治療的10年追蹤報告顯示,接受治療的病患死亡率為16%,遠低於未接受治療的死亡率50%。林翔宇提醒家長可注意嬰幼兒一些細微跡象,最常見是背後腰部脊椎凸出一塊;其他外在表徵如面容粗糙、角膜混濁、語言障礙、腹部突出、疝氣、手指彎曲僵硬、關節攣縮、行動不便,若有兩種(含)以上的症狀出現,應盡速至小兒遺傳科診治。,
泉順公司「山水佳長米」等品牌小包裝米混米事件,
,揭露國內糧商長期不實歪風,
,昨日成為朝野立委質詢焦點,
,並抨擊市占率達70%的散裝米淪為三不管地帶。農委會主委陳保基承諾,
,1周內協調衛福部,
,要求小吃店和便當店等餐飲業者全面標示米飯食材產地。
立法院經濟委員會昨邀陳保基進行業務報告。對泉順公司接連有3個品項小包裝米被查獲以低價越南米混充,
,陳保基重申農委會已著手修訂《糧食管理法》,
,明訂未來國產米與進口米都不得混充包裝販售。修法通過後,若再被查獲違法,最重罰款從20萬增加到300萬元。
2部會協調 周內定案
但朝野立委仍強烈質疑,修法通過後,市占率達7成的散裝米還是處於三不管地帶,民進黨籍立委林岱樺要求農委會比照進口美牛模式,1周內與衛福部協調,針對散裝米主要客戶,明訂小吃店、便當業者和自助餐店等餐飲業者,應明確標示米飯食材產地。
業者不配合 無法可罰
陳保基很乾脆地說:「我同意!我也希望小吃店和便當店等業者誠實標示用的是什麼米。」要求業者說清楚便當裡或供應的米食裡,有多少是越南米,多少是台灣米。
但陳保基也坦言,要求餐飲業者標示米飯食材產地,目前沒有法源依據,業者若不配合,可能也無法可罰;或許可考慮頒發台灣米標章,鼓勵餐飲業者不要使用混充米。
陳保基強調「但我們的目標還是希望跟衛福部討論後,能找到可行辦法。」
農委會農糧署長李蒼郎表示,進口美牛標示是因為有瘦肉精問題,但使用混米當食材,無關食品衛生,衛福部要不要管,還有待跨部會協商。,
中國外匯交易中心29日公告,
,將調整中國外匯交易系統(CFETS)人民幣匯率指數貨幣籃子規則,
,美元在貨幣籃子的權重將被下調。中通社報導,
,公告顯示,
,美元在CFETS籃子的權重將由原有的0.2640調整為0.2240,
,籃子貨幣數量則將從13種增至24種。新增籃子貨幣將包括南非蘭特、韓元、阿聯酋迪拉姆、阿拉伯里雅、匈牙利福林、波蘭茲羅提、丹麥克朗(DKK)、瑞典克朗(SEK)、挪威克朗(NOK)、土耳其里拉、墨西哥披索。中國外匯交易中心指出,本次新增籃子貨幣權重累計加總21.09%,基本涵蓋中國主要貿易夥伴幣種,貨幣籃子代表性得到提升,且在歷史回溯試算後,新老版本CFETS人民幣匯率指數運行趨勢基本吻合。證券時報報導,中國外匯交易中心將在2017年1月1日完成首期貨幣籃子調整。財新智庫莫尼塔宏觀分析,這次調整代表中國央行將更看重人民幣對一籃子貨幣的穩定,而繼續「策略性貶值」難度將加大。預計前期積累的貶值壓力在更為充分地釋放後,人民幣兌美元匯率下半年可能在震盪中回穩。1051229(中央社),
桃園縣某國中幾年前頻傳霸凌事件,
,當時輿論懷疑有幫派滲透校園。檢警苦無事證,
,今年初有被害學生向縣刑大報案,
,檢警經長期蒐證發現,
,在地幫派「大樹林」透過該校中輟生吸收在學生,
,動輒侵入校園暴力討債。檢警15日凌晨收網拘提21人到案,
,其中半數未成年。
因該校在縣府積極輔導下,
,已擺脫霸凌事件陰霾,檢警15日移送多名在學生,還驚動縣府教育局關切;但縣府肯定檢警鐵腕作為,希望徹底將黑幫趕出校園,讓學校回復平靜。
警方調查,桃園市後站傳統幫派「大樹林」少壯派幫主莊俊雄,去年底在酒店喝醉,與因土地仲介素有恩怨的「13鐵衛」幫派分子發生肢體衝突,雙方約在某茶室談判引發槍戰,莊俊雄身中多槍身亡。該幫派中生代李信龍(36歲)趁勢崛起,全力整合大樹林幫眾。
逮21人 半數未成年
李信龍扶植國中畢業後沒繼續升學的涂彥瑜(19歲)為「大樹林涂樹會」會長,自己在幕後操盤,命令涂向母校吸收中輟、在學生加入幫派、壯大聲勢。涂找來自己國中同學馮建龍(19歲)任副會長,積極招募與該校有淵源、在學生10幾人入幫。
販毒圍事 欺負同儕
李信龍自己在八德開設營造公司作為聯絡堂口,並對外買賣、強占土地牟取暴利。武力打殺則交由涂、馮等年輕人,馮之後還成立「大樹林天樹會」,持續招收小弟。檢警蒐證發現,因幫眾多為在學生,欺負的對象也僅限同學,是名符其實的「霸凌」。
檢警說,該幫曾因同學向老師檢舉他們抽菸、喝酒,馮便親率小弟趁學校放學時,侵入校園將被害人拖到死角痛歐,並恐嚇:「你是看我們大樹林沒有是嗎!」他們也因販售K他命進校園,有人付不出錢,他們糾眾用棍棒將對方打成重傷,並逼簽15萬元本票才放人。
辦案人員透露:「這些小鬼專門欺負同儕,仗著背後有老大相挺,實在可惡!」檢警感嘆,年輕人價值觀扭曲,招募幫眾竟宣稱:「唸書沒屁用,跟著老大賣毒、圍事才有錢賺!」他們帶同儕到平價KTV喝酒、叫傳播妹作陪,藉此展現魅力,吸引加入。警方昨依組織犯罪、恐嚇取財、妨害自由等罪嫌將李、涂、馮等21人分別移送桃園地檢署及桃園地方法院少年法庭。
網路招兵 毫不避諱
新竹市警局少年隊暑假執行青春專案,在網路巡邏勤務也發現,有人PO文號召14歲以上少年加入「竹聯幫天龍堂」,15日全國同步掃蕩不良幫派專案,循線逮獲加入黑幫的6名少年,發現他們都在國中時加入幫派。
少年隊在雅虎奇摩網站無名相薄內發現,有招收14歲以上少年加入竹聯幫天龍堂的PO文,還大剌剌介紹幫派歷史成立5年,原來的幫主是龍哥,現在幫主為阿樂,完全不避諱。
文中還以「可碰毒,會打會嗆不鬧事,夠義氣挺兄弟,不內奸不叛徒不跳槽」等語,將訊息分享給不特定少年進入搜尋,並有5名已加入竹聯幫和堂的少年,連結到該網址,壯大竹聯幫的網路聲勢。
警方在台北、基隆、南投、嘉義及台南等地,傳喚2名廖姓、鍾姓、李姓及田姓等5名少年到案說明,未發現涉及不法犯罪活動,全案依組織犯罪防制條例函送少年法庭審理。,
屏東今天豪雨不斷,
,雖然下午4時多雨勢稍歇,
,但屏東地區許多的鄉鎮都淹水。臉書上還有一段萬巒鄉赤山派出所所長沈宏榮搶救跌入水中老人的驚險畫面。沈宏榮下午與社區理事長潘嘉明巡視淹水情況時,
,發現70多歲的賴姓老翁騎機車試圖闖越淹水路段回家時,
,不慎跌倒,
,機車一半掉入排水溝,老翁的腿部被機車壓住動彈不得。沈宏榮受訪說,當時情況危急,急著救人沒有多想,跳入水中才發現水淹過膝,水深大概超過50公分,夥同鄰近咖啡業者將老翁拉起來,這才驚險解危。潘嘉明說,如果不是剛好被發現,老翁很可能被機車壓到腳後沒有力氣爬起來而溺斃。幸運的是老翁只有腳部擦傷,潘嘉明事後將這段搶救影片PO上臉書。屏東今天的雨量是全台灣最多,來義、泰武等山區的雨量單日都超過300毫米,包括東港、佳冬、林邊、潮州、南州、萬巒和內埔鄉等屏東中區鄉鎮,都發生低窪地區淹水情形,大排水滿溢出路面,蓮霧園也泡水。屏東豪雨災情,除了造成多個鄉鎮淹水外,霧台鄉大武村上午發生便橋遭土石流沖毀,交通中斷,百名村民受困,縣政府下午1時成立災害應變中心,預警性撤離瑪家鄉、三地門鄉和來義鄉的部落居民。1050611(中央社),
台灣旅美好手王建民在春訓投出令人驚艷的成績,
,也為自己掙得先發的機會,
,FOX也將在20日凌晨3時,
,直播這場王建民先發的比賽,
,相信屆時將再掀起球迷熬夜觀戰的熱潮。王建民今年與堪薩斯市皇家隊簽下小聯盟合約,
,春訓他以中繼身份出賽4場共投6局,
,飆出5次三振,
,防禦率僅1.50,更重要的是,他的球速回到接近顛峰時期的94英里到95英里間,且球進壘的軌跡也十分驚人,這樣大復活的戲碼,讓他在春訓的表現受到正面關注。王建民的好表現也獲得球團肯定,接下來他將在球隊出戰德州遊騎兵隊的比賽中,獲得先發出賽的機會,這場比賽也是王建民證明自己有能繼擠進大聯盟開季25人名單的大好機會。王建民2005年在紐約洋基隊獲得站上大聯盟的機會,接下來在2006年、2007年連兩年豪取19勝,2006年賽揚獎票選還高居第2,讓台灣球迷為之瘋狂,每當王建民出賽,常見球迷熬夜觀賞轉播,跨海為王建民加油。近年即便王建民受傷勢所擾,表現機會有限,也多在小聯盟度過,但每當王建民回到台灣,所到之處仍總颳起「台灣之光」旋風,球迷對他不離不棄的態度可見一斑。如今王建民靠著近期的好表現,在大聯盟春訓熱身賽獲得先發機會,FOX體育台、FOX體育三台也提供直播服務,相信屆時將再度掀起球迷熬夜收看轉播,隔海力挺追逐大聯盟美夢的王建民。1050317(中央社),
臺銀人壽董事長陳素甜卸任職務,
,由臺灣金控副總經理劉玉枝陞任;臺銀人壽總經理職務,
,由現任總經理邱華創續任,
,將在上午11點舉行交接。劉玉枝,
,國立臺灣大學商學系畢業,
,曾任中央信託局信託處經理、臺灣銀行信託部經理、財務部經理、臺灣金控副總經理。(工商),
前日月光財務經理甘智文等人,
,被控掌握日月光收購環電公司股權的訊息後,
,炒股獲利。台北地方法院今天判甘智文緩刑4年。
甘智文被控將封測大廠日月光欲公開收購環隆電氣消息,
,洩漏給胞兄甘錦地,
,再將消息發布於報紙和電子報。
檢方指出,
,甘智文等人在收購環隆電氣消息曝光前,
,大量收購環隆電氣股票,涉嫌賺取股票價差,獲利超過新台幣1500萬元。
檢方偵查後,依涉犯證券交易法起訴甘智文等10人;另外,檢方考量被告均坦承犯行,並將不法所得全數繳回國庫,建請法院減輕量刑。
台北地院審理審酌被告等人坦承犯行,深表悔悟且於偵查中已主動繳交全數犯罪所得等,依違反證券交易法判處甘智文等10人1年7月至1年11月不等徒刑。
台北地院考量甘智文等10人素行非劣,恐因一時利益薰心而犯案,給予10人2年至4年緩刑,其中4名被告於判決確定後,須向國庫支付2萬至50萬不等款項;全案可上訴。1020613
,
中鴻(2014)去年第四季轉為虧損,
,去年底每股淨值低於5元,
,待證交所形式審閱財報後,
,恐被打入全額交割。外資上周對該股賣超。去年第四季鋼市旺季不旺,
,鋼價重跌,
,中鴻去年第四季因無業外挹注,
,單季營運轉虧,
,每股淨損為0.39元,去年全年也呈現虧損。中鴻公布民國104年正式財報,全年營收299.92億元,營業毛損率5.35%,營業淨損27.33億元,稅後虧損11.62億,每股淨損0.81元。較前年轉虧。近幾年鋼市都不是很景氣,中鴻大多僅小賺或是虧損,因去年第四季虧損,每股淨值跌落5元關卡,僅剩4.62元。中鴻今年隨著鋼市春燕到來,自2月起順利漲價,4月內外銷盤價續漲4~7%,有助於第二季營運轉盈。不過,若4月中旬一旦被打入全額交割,須要第二季、第三季持續獲利,並要兩季的每股淨值回到5元以上才可能回復正常交易。(時報資訊),
台美TIFA重現曙光!經濟部1日表示,
,台美雙方已同意重啟「貿易暨投資架構協定(TIFA)」高階會議,
,將於3月底前在台北舉行,
,由美國副貿易代表Demetrios Marantis與經濟部次長共同主持,
,而我方將尋求與美方在投資貿易、區域經濟整合等方面進行合作。
TIFA會議是台美雙方,
,在討論各項彼此感興趣的貿易及投資議題,
,及強化在雙邊及多邊經濟合作關係的核心機制。經濟部長施顏祥表示,「我方對此結果,及美方對於強化台美經貿關係之重視,表示歡迎及讚賞。」
對於台美雙方同意於本年3月底前召開台美TIFA會議,經濟部指出,美國是我國最大外資來源國,雙方有深厚長遠之經貿關係,TIFA會議的召開,將為台美緊密的經貿關係,帶來更加豐沛的動能與契機。
外交部也強調,美國是我國第3大貿易夥伴及最大外資來源國,我國則為美國第10大貿易夥伴、第15大出口市場及第10大進口來源,雙邊經貿關係互惠互利,期盼臺美經貿交流合作深化提升,為雙邊貿易及投資關係再創新。
外交部表示,TIFA會議是臺美處理經貿議題的重要平臺,自民國96年7月在華府舉行第6屆會議後迄未召開。民國101年7月,我國立法院通過食品衛生管理法修正案,並於9月制定牛肉萊克多巴胺的最大殘留容許量(MRL)標準,這讓臺美雙邊貿易信心大幅恢復,雙方因此決定重啟TIFA會議。
經濟部表示,我國過去在台美TIFA架構下,與美方進行密切的交流與合作,例如加入WTO,以及我國成為政府採購協定(GPA)的簽署國等。此外,這次我國可以利用TIFA會議,就雙方優先關切議題進行談判與對話,並以「堆積木」的方式,就個別議題逐一洽簽協定,為推動洽簽台美FTA奠定良好基礎。
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